Юношеская глаукома: особенности клиники и лечения. Врожденная глаукома Жалобы больных с ювенильной открытоугольной глаукомой

Ювенильная или юношеская глаукома среди других видов глауком встречается приблизительно в 3% случаев.

Актуальность проблемы ее изучения обусловлена тем, что заболевание поражает людей молодого, наиболее творческого возраста, имеет генетическую предрасположенность, часто протекает бессимптомно, в связи с чем, поздно диагностируется. Эта проблема имеет большую актуальность, так как в последнее время, отмечается рост заболеваемости.

Этиологические факторы, способствующие развитию юношеской глаукомы, весьма разнообразны. Наиболее значимые из них следующие: отягощённая наследственность; индивидуальные анатомические особенности внутренних структур глаза; заболевания глаз (миопия, гиперметропия, травмы); наличие общесоматических заболеваний; патология соединительной ткани; нарушения метаболизма; стресс, чрезмерные физические и интеллектуальные нагрузки, лабильность психики; склонность к аутоиммунным процессам; расовая принадлежность (представители негроиндной расы более подвержены заболеванию).

Нами использована классификация юношеской глаукомы по М.Л. Клячко, включающая три типа заболевания.

Детская глаукома отличается от врожденной меньшим и более медленным растяжением капсулы глаза, сохранением прозрачности роговицы.

По классификации М.Л.Клячко различают три разновидности юношеской глаукомы:

1. Глаукома, клинически протекающая как первичная глаукома пожилого возраста.

2. Глаукома с врожденными изменениями переднего отрезка глаза.

3. Глаукома, развивающаяся в миопическом глазу.

Первый тип юношеской глаукомы протекает без увеличения роговой оболочки, лимба и склеры. Характерны лишь изменения в радужной оболочке, атрофии прикорневой зоны радужки. В остальном она протекает как глаукома пожилого возраста с повышением внутриглазного давления, патологическим изменением зрительного нерва, сужением границ поля зрения, падением остроты зрения.

Юношеская глаукома имеет наследственный фактор по доминантному типу (болеют в основном мужчины).

При гониоскопии в углу передней камеры определяется нарушение положения шлеммова канала (переднее и заднее расположение).

Второй тип глаукомы молодого возраста, как правило, встречается в сочетании с системными прогрессирующими заболеваниями (ангиоматозы - болезнь Гиппель - Линдау, синдром Франк - Каменецкого, Ригера, Старж - Вебера).

В связи с тем, что факоматозы (ангиоматозы) развиваются постепенно, то и глаукоматозный процесс может проявляться в различные сроки и протекать по типу гидрофтальма или без него.

Выявление глаукомы на миопическом глазу всегда затруднено, что связано со стертостью клинических проявлений.

Увеличение размеров глаза при прогрессировании близорукости ведет к увеличению радиуса кривизны роговицы и ее уплощению. Это, в свою очередь, занижает показатели внутриглазного давления десяти граммового тонометра Маклакова.

Внутриглазное давление повышается преимущественно в вечернее время. За счет растяжения заднего отрезка глаза и формирования миопической стафиломы нет четких характерных для глаукомы изменений зрительного нерва.

Целью данного исследования было изучение особенностей этиопатогенеза, клиники и лечения юношеской глаукомы.

При диагностике юношеской глаукомы, мы важное значение придаем, наряду с общепринятыми данными обследования, гониоскопии, оптической когерентной тонографии, обращая внимание не только на ширину экскавации диска зрительного нерва (ДЗН), но и на толщину слоя нервных волокон вокруг ДЗН, а также пахиметрии.

Материал и методы исследования. Наша работа заключалась в рамке проводимого исследования с изучения медицинской документации и осмотра каждого пациента с использованием стандартных методов диагностики: визиометрии, периметрии, электротонографии, пахиметрии, гониоскопии и оптической когерентной томографии.

Всего обследовано 15 пациентов (9 женщин и 6 мужчин) возраст колебался от 17 до 40 лет, 1 человек наблюдался с подозрением на юношескую глаукому и 6 – с начальной стадией заболевания, 4 – с развитой, 3 – с далеко зашедшей стадией заболевания, 1 – с терминальной стадией юношеской глаукомы. Средний возраст наших пациентов в группе наблюдения составил 24±5,

Среди обследованных нами больных преобладали лица с I типом заболевания (54%) и III типом (38%). Таким образом, наши данные вполне соответствуют данным М.Л. Клячко, учитывая тип юношеской глаукомы.

Как показывают данные литературы и собственные данные, лечение больных юношеской глаукомой следует начинать преимущественно с медикаментозной гипотензивной терапии, отдавая предпочтение препаратам простагландинового ряда, однако переход к хирургическому лечению не следует затягивать при быстром ухудшении состояния или отсутствии эффекта от применения терапевтических средств.

Выводы :

1) наиболее эффективным методом диагностики юношеской глауком является комплексный подход с использованием современных специальных методов диагностики;

2) главным условием сохранения зрения при юношеской глаукоме является ранняя диагностика заболевания, своевременное и адекватное лечение, а также диспансеризация этой группы больных;

3) больные, страдающие юношеской глаукомой, требуют индивидуального консервативного лечения при медленном течении заболевания, а при быстром его развитии - раннего оперативного вмешательства.

– наследственная форма этого офтальмологического заболевания, характеризующаяся постепенным повышением внутриглазного давления. Симптомы проявляются в детском или подростковом возрасте, сводятся к болезненности глаз, светобоязни, миопии и другим нарушениям зрения (например, астигматизму). Диагностика открытоугольной ювенильной глаукомы производится традиционными офтальмологическими методиками (тонометрией, эластонометрией, периметрией), а также молекулярно-генетическими анализами. Лечение этого заболевания осуществляется хирургическим путем, консервативная терапия оправдана только в случае слабовыраженных форм или при подготовке к операции.

Общие сведения

Открытоугольная ювенильная глаукома (первичная открытоугольная глаукома) – офтальмологическое заболевание, чаще всего имеющее генетическую природу и сопровождающееся нарушением оттока водянистой влаги из передней камеры глаза при ее морфологически неизменных углах. Такая форма повышения внутриглазного давления является наиболее распространенной у лиц в возрасте менее 35 лет, по некоторым данным встречается у 1 человека на 10-15 тысяч населения, мужчины страдают в два раза чаще женщин. Более точно установить встречаемость открытоугольной ювенильной глаукомы не представляется возможным по той причине, что в ряде случаев это состояние бессимптомно протекает на протяжении многих лет и иногда обнаруживается только в пожилом возрасте, что приводит к ошибочному определению патологии как старческой глаукомы.

Более того, у некоторых лиц наличие генетических дефектов не провоцирует развитие явной открытоугольной ювенильной глаукомы, а проявляется лишь бессимптомным повышением внутриглазного давления на протяжении всей жизни. Тем не менее, такая форма глаукомы все равно является потенциально опасной, так как может начать спонтанно прогрессировать и при отсутствии лечения вызывать резкое ухудшение зрения или даже слепоту в течение всего 4-7 лет. Современная генетика выделяет несколько генов, ответственных за развитие открытоугольной ювенильной глаукомы, их мутации практически всегда наследуются по аутосомно-рецессивному механизму.

Причины открытоугольной ювенильной глаукомы

Диагностика и лечение открытоугольной ювенильной глаукомы

Диагностика открытоугольной ювенильной глаукомы производится при помощи офтальмологических исследований (осмотра передней камеры и глазного дна, измерения внутриглазного давления), а также молекулярно-генетических анализов. Врач-офтальмолог при осмотре выявляет увеличение горизонтального размера роговицы и увеличение внутриглазного давления. При этом однократное измерение показателя не дает оснований для однозначного определения открытоугольной ювенильной глаукомы – необходимо несколько повторных измерений на протяжении нескольких недель для подтверждения стойкого повышения внутриглазного давления. Значительное количество важной для диагностики информации могут дать различные функционально-нагрузочные пробы – водно-питьевая, пилокарпиновая, проба Краснова.

При запущенных формах открытоугольной ювенильной глаукомы у больных будет выявляться сужение поля зрения (наличие «слепых пятен» по периферии), а также изменения на глазном дне. К последним относят экскавацию диска глазного нерва и истончение сетчатки, в ряде случаев обнаруживаются ее разрывы и связанные с ними участки регматогенной отслойки. На любом этапе заболевания врач-генетик может произвести молекулярно-генетическую диагностику открытоугольной ювенильной глаукомы путем секвенирования генов CYP1B1 и MYOC. Поводом для такого исследования может послужить отягощенный наследственный анамнез больного – случаи ранней глаукомы у его родственников.

Лечение открытоугольной ювенильной глаукомы может быть как консервативным, так и хирургическим, но большинство специалистов расценивает второй вариант как наиболее надежный способ устранения этого состояния. Применение лекарственных препаратов (капель на основе пилокарпина, эпинефрина или клонидина) допускается в рамках предоперационной терапии или при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству. Суть операции сводится к формированию более проходимых путей для оттока водянистой влаги, что приводит к снижению внутриглазного давления. В последние годы набирают популярность малоинвазивные лазерные техники устранения открытоугольной ювенильной глаукомы.

Прогноз и профилактика открытоугольной ювенильной глаукомы

Относительно других наследственных форм глаукомы прогноз этого заболевания более благоприятный. Во-первых, оно характеризуется менее выраженными проявлениями и медленно прогрессирует, что дает больше времени для его диагностики и последующего лечения. Во-вторых, развитие открытоугольной ювенильной глаукомы начинается в сознательном возрасте ребенка, когда он уже способен сообщить взрослым о субъективных проявлениях данной патологии, что тоже способствует ее своевременному выявлению. Случаи развития слепоты вследствие этого состояния достаточно редки и регистрируются лишь при длительном пренебрежении симптомами или отказе от лечения по тем или иным причинам. Профилактика первичной открытоугольной ювенильной глаукомы возможна лишь при пренатальной или генетической диагностике в первые годы жизни ребенка, что разумно делать при наличии подобного состояния у родственников.

Доброго времени суток, уважаемый читатель. Тема сегодняшней статьи, может коснуться, как молодого человека или девушку в полном расцвете сил, так и малышей не старше 3 лет. Речь пойдет о заболевании - ювенильная глаукома. Болезнь, на чьи симптомы стоит обратить внимание, как можно раньше, ведь это позволить сохранить зрение в будущем.

Заболевание является врожденным и может проявиться у детей от 3х лет - это инфантильный вариант, при появлении признаков в более старшем возрасте - юношеский тип течения. В рубрике МКБ-10, числится: Q15.0

Основной причиной возникновения патологии считают наличие дефектов в определенных генах, ответственных за развитие аномальных тканей глаза. Подобные нарушения приводят к повышению внутриглазного давления и образованию глаукомы.

Помимо наследственности, выделяют ряд других факторов:

• внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха);
• вредные привычки матери во время беременности (алкоголь, употребление наркотиков);
• внутриутробная гипоксия плода.

При инфантильной глаукоме, наблюдается три постоянных признака: слезотечение, непроизвольное смыкание век и светобоязнь. К сожалению не все родители обращают внимание на эти проявления и приходят к врачу, когда уже появляется отек роговицы.

При юношеском типе болезнь прогрессирует медленно и первоначальные симптомы появляются в возрасте до 35 лет.

Проявления ювенильной глаукомы, которые нужно вовремя заметить

Юношеский вариант обычно обретает черты открытоугольной формы. Для нее характерны те же признаки, что и для приобретенной глаукомы.

Начало развития чаще приходится на подростковый возраст. Но если течение длительное и бессимптомное, проявления могут возникнуть в более позднем возрасте. Они следующие:

• периодически появляется боль в глазах;
• повышенная утомляемость зрения;
• со временем, возникновения радужных кругов вокруг источника света.

При выраженной атрофии зрительного нерва, присоединяются:

• снижение четкости зрения;
• сужение полей зрения (например, не видно части текста, нижних ступенек лестницы);
• невозможность адаптации зрения в темноте;
• помутнение радужки;
• , астигматизмом, косоглазием.

Инфантильная (первичная) глаукома, помимо перечисленных трех симптомов, имеет проявления:

• увеличение размеров зрачка и роговицы;
• временное ;
• вскоре склера становится голубого цвета;
• дети постарше жалуются на головную и глазную боль.

Если вы заметите ранние признаки заболевания, это поможет применить эффективные и остановить прогрессию болезни.

Диагностические методы исследования

Из рутинных способов проводится осмотр глазного дна. Не потерял свою актуальность и пальцевой метод, пальпации офтальмотонуса (повышение ВГД). Из инструментальных обследований помогают:

1. тонометрия;
2. гониоскопия;
3. эластотонометрия.

Для ранней диагностики важно посещать плановые осмотры окулиста.

Возможно ли вылечить ювенильную глаукому?

Для лечения инфантильной ювенильной глаукомы наиболее предпочитаемым методом лечения, который доказал свою эффективность, является - оперативное вмешательство. Проводится 2 типа операции: гониотомия или трабекулотомия.

Гониотомия - вид операции, который проводится только у детей. Рассекается сращение в углу передней камеры, тем самым увеличивая отток внутриглазной жидкости и понижение давления.

Трабекулотомия - рассечение в трабекулярной структуре глаза, что так же способствует удалению скопившейся жидкости.

Операция, проводимая в детском возрасте, приостанавливает развитие заболевания и дальнейшее ухудшение зрения.

Юношеская глаукома, в зависимости от стадии выявления, лечиться оперативным либо консервативным путем.

Консервативное лечение - применяется на ранней стадии болезни, либо как дополнительная терапия после операции на глаза. Оно включает применение лекарственных средств, направленных на:

• миотики - расширение зрачка и увеличение оттока жидкости;
• простагландины - улучшают отток;
• В-адреноблокаторы - подавляют образование жидкости;
• осмотические препараты - вытягивают жидкость из глаза в общий кровоток.

Прогноз благоприятный, при условии оперативного лечения инфантильной глаукомы.

С учетом медленного прогрессирования юношеской формы, у пациента имеется достаточно времени для его диагностирования и немедленного лечения.

Существует наследственная врожденная глаукома (около 15 % случаев) и внутриутробная (около 85 % случаев), которая возникает в результате воздействия различных патологических факторов на глаз плода, что является следствием пороков развития переднего отдела глаза. Повышение внутриглазного давления возникает из-за нарушения оттока внутриглазной жидкости вследствие закрытия радужно-роговичного угла передней камеры нерассосав-шейся эмбриональной мезодермальной тканью. Не так часто причинами ретенции водянистой влаги служат переднее прикрепление радужки и интратрабекулярные и интрасклеральные изменения.

Врожденная глаукома проявляется в трех формах: простая (собственно гидрофтальм) с изменениями в углу передней камеры глаза (наиболее часто встречающаяся); врожденная глаукома с аномалиями в переднем отделе глаза или всего глаза (анири-дией, эктопией хрусталика, микрофтальмом и др.); врожденная глаукома при факоматозах (ангиоматозе, нейрофиброматозе).

Часто врожденная глаукома проявляется у новорожденных или в первые шесть месяцев жизни ребенка, а также на первом году жизни. Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим течением. Существуют следующие стадии заболевания: начальная, развитая, далеко зашедшая, почти абсолютная и абсолютная. По состоянию внутриглазного давления можно выделить компенсированную, некомпенсированную и декомпенсированную врожденную глаукому.

Начало болезни проявляется светобоязнью, слезотечением, тусклостью роговицы; длина сагиттальной оси глаза и диаметр роговицы нормальные или слегка увеличены. Увеличение длины сагиттальной оси глаза, диаметра роговицы и нарастание отека роговицы происходят в развитой стадии вследствие дальнейшего растяжения оболочек глазного яблока. Возникают разрывы десце-метовой оболочки и помутнения роговицы.

Передняя камера становится глубже. Наступают изменения в радужке в виде атрофии и гипоплазии стромы, депигментации. Зрачок расширен. Наблюдаются экскавация диска зрительного нерва, снижение остроты зрения, сужение поля зрения с носовой стороны до 45–35° (если возраст ребенка позволяет их исследовать). Прогрессирующая стадия болезни определяется резким увеличением длины сагиттальной оси глаза и диаметра роговицы. Лимб растянут. Склера истончается, через нее просвечивает синевато-голубоватым цветом сосудистая оболочка. Передняя камера глубокая. Имеют место дегенеративные изменения роговицы. Зрачок является широким. Диск зрительного нерва сероватого цвета, экскавация его увеличивается. Происходят резкое снижение остроты зрения, концентрическое суживание поля зрения, преимущественно с носовой стороны (до 15°). В стадии почти абсолютной и абсолютной глаукомы все эти явления нарастают, нередко развиваются осложнения (подвывих и вывих хрусталика, внутриглазные кровоизлияния, осложненная катаракта, отслойка сетчатки и др.), зрение снижено до светоощущения с неправильной проекцией, в абсолютной стадии наблюдается полная слепота.

Лечение. Лечение врожденной глаукомы хирургическое. Для того чтобы устранить эмбриональную ткань и улучшить отток внутриглазной жидкости в шлеммов канал в большинстве случаев проводят операции в области угла передней камеры, так как они являются наиболее эффективными. Несмотря на возраст ребенка, операцию нужно проводить в срочном порядке. Медикаментозное лечение является дополнительным к хирургическому (до и после операции). Из медикаментозных средств местно назначают 1–2 %-ный раствор пилокарпина гидрохлорида, 0,055 %-ный раствор армина, 0,013 %-ный раствор фосфакола и 2–3 %-ный ацекли-дина, 0,25 %-ный раствор оптимола. Внутрь принимают диакарб или глицерол (в дозах, соответствующих массе тела и возрасту ребенка). Проводят общеукрепляющую и десенсибилизирующую терапию.

Развивается в молодом возрасте вследствие врожденных дефектов структуры радужно-роговичного угла радужки, наблюдается наследственная передача этих дефектов. Обычно болеют лица старше тридцати лет. Для некоторых больных характерны изменения в радужке (гипоплазия, крупные крипты или почти полное их отсутствие, выворот пигментного листка, колобома), для других первые симптомы проявляются на втором десятилетии жизни, развиваются медленно, роговица нормальной величины, передняя камера глубокая.

В диагностике стертых форм имеют значение гониоскопиче-ские и тонографические исследования. У многих больных юношеской глаукомой обнаруживается остаток зародышевой мезо-дермальной ткани в углу передней камеры. Показано местное применение различных миотических средств (пилокарпина, кар-бахолина, ацеклидина, фосфакола, армина), а также клофелина и оптимола, внутрь назначают диакарб. При отсутствии компенсации глаукоматозного процесса и ухудшении зрительных функций показана операция.

Повышение внутриглазного давления, происходящее при вторичной глаукоме, является следствием другого заболевания глаза (или всего организма) или повреждения глаза.

Глаукома может развиваться в различные сроки после удаления катаракты. Повышение внутриглазного давления в ранние сроки после экстракции катаракты связано со зрачковым блоком в результате обтурации зрачка стекловидным телом, остаточными хрусталиковыми массами или введенным в глаз воздухом. Причиной повышения офтальмотонуса в поздние сроки после удаления катаракты может быть зрачковая или ангулярная блокада, развившаяся в результате послеоперационных осложнений (иридоци-клита, гониосинехий). Иногда глаукома в афакическом глазу может быть проявлением первичной открытоугольной глаукомы, не выявленной до экстракции катаракты.

Дифференциальный диагноз основывается на данных тономет-рических, тонографических исследований и гониоскопии обоих глаз.

Лечение состоит в расширении зрачка, снижении офтальмотону-са, уменьшении продукции внутриглазной жидкости, устранении воспалительной реакции, а также зависит от причины, вызвавшей повышение внутриглазного давления. Применяют в виде инстилля-ций 1–2 %-ный раствор пилокарпина гидрохлорида, препараты ти-молола малеата (0,25-0,5 %-ный тимоптик, 0,25-0,5 %-ный офтантимолол, 0,25-0,5 %-ный проксодолол и др.), комбинированные препараты (фотил, тимпило), внутрь назначают диакарб по 0,125-0,25 г 2–3 раза в день. При неэффективности показано хирургическое вмешательство.

Вторичная глаукома при иридоциклитах и увеитах Причинами этого заболевания являются передние увеиты, протекающие в остром периоде с экссудацией в переднюю камеру глаза. Экссудат способствует закрытию фильтрующей зоны угла передней камеры и ухудшению оттока внутриглазной жидкости. Изменения сосудов увеального тракта (расширение капилляров, стаз крови), связанные с воспалительным процессом, имеют большое значение. При хронических увеитах развитие вторичной глаукомы происходит в результате образования задней круговой синехии зрачка, гониосинехий, являющихся следствием нормального оттока водянистой влаги, что приводит к резкому повышению внутриглазного давления. При вторичной глаукоме, являющейся осложнением хронического увеита, в свете щелевой ламы обнаруживаются единичные преципитаты на задней поверхности роговицы, в углу передней камеры – экссудат, гониоси-нехии.

Постановка диагноза осуществляется на основе данных тонометрии, эластометрии, тонографии, биомикроскопии и гониоско-пии. Преципитаты, располагающиеся на задней поверхности роговицы, отличают вторичную увеальную глаукому от первичной.

В первую очередь проводят лечение основного заболевания. В острой стадии, особенно при образовании задних синехий, больным назначают аппликации с 0,1 %-ным раствором адреналина гидрохлорида или вводят раствор адреналина субконъюнкти-вально по 0,25 мл 1 раз в день.

Применяют мидриатические средства: 1 %-ный раствор гоматропина гидробромида, 0,25 %-ный раствор скополамина гидробромида, 1 %-ный раствор мезатона. Местно используют кортикосте-роидные препараты: 0,5–2,5 %-ную суспензию гидрокортизона, 0,3 %-ный раствор преднизолона, 0,1 %-ный раствор дексаметазона, капли «Софрадекс».

Для снижения внутриглазного давления внутрь назначают диа-карб по 0,125-0,25 г 2–3 раза в сутки. Стойкое повышение внутриглазного давления и неэффективность медикаментозного лечения ведут к необходимости хирургического лечения.

Вторичная глаукома при нарушениях кровообращения в сосудах глаза, глазницы и внутриглазных геморрагиях

Причинами этой патологии являются чаще всего тромбоз центральной вены сетчатки, реже – нарушения венозного кровообращения в орбите (воспалительные процессы, отечный экзофтальм и др.), нарушения венозного оттока в передних цилиарных венах, внутриглазные кровоизлияния. Патологические изменения на путях оттока водянистой влаги (развитие соединительно-тканных шварт) ведут ко вторичной глаукоме при тромбозе центральной вены сетчатки. В случае гемофтальма причинами повышения внутриглазного давления являются заполняющие фильтрующую систему отложения в зоне корнеосклеральных трабекул гемосиде-рина и других продуктов распада крови вследствие внутриглазных геморрагий. Далее в углу передней камеры происходит формирование соединительной ткани с новообразованными сосудами. Эти изменения увеличивают сопротивление оттоку водянистой влаги и являются следствиями стойкого повышения внутриглазного давления. Развитию вторичной глаукомы могут способствовать ретинопатии различной этиологии.

Клиническая картина определяется основным заболеванием. Вторичная геморрагическая глаукома при тромбозе центральной вены сетчатки развивается через 3–8 месяцев после начала заболевания и характеризуется тяжелым течением. Различные процессы в глазнице могут привести к значительному повышению внутриглазного давления (вплоть до развития приступа глаукомы). Диагноз основывается на клинической картине основного заболевания и данных тонометрических, тонографических исследований и гониоскопии.

Лечение начинают с терапии основного заболевания. Назначение миотических средств осуществляется в случае отсутствия в радужке новообразованных сосудов. Их наличие говорит о необходимости рекомендации инстилляции растворов адреналина, клофелина, оптимола, а также кортикостероидов. Назначают средства, способствующие рассасыванию геморрагий: местно – инстилляции 3 %-ного раствора калия йодида, 0,1 %-ного раствора лидазы, внутримышечно назначают лидазу и стекловидное тело.